carcinoid syndrome

Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι [neuroendocrine tumours, (ΝΕΤs)]  είναι μια ομάδα όχι συχνών όγκων που αναπτύσσονται στα κύτταρα του νευροενδοκρινικού συστήματος , σε όλο το σώμα. Υπάρχουν διάφοροι τύποι, συμπεριλαμβανομένων καρκινοειδών όγκων , γαστρεντερικών ΝΕΤ, παγκρεατικών ΝΕΤ και πνευμονικών ΝΕΤ .  

Το καρκινοειδές σύνδρομο  είναι ένα σύνολο συμπτωμάτων, τα οποία μπορεί να εκδηλώσουν μερικά άτομα που πάσχουν από κάποιο νευροενδοκρινικό όγκο. Τα συμπτώματα αυτά  μπορεί να εμφανιστούν όταν, όγκοι του γαστρεντερικού συστήματος  επεκτείνονται σε άλλα του σώματος και συνήθως στο ήπαρ.

Στα συμπτώματα toy συνδρόμου  περιλαμβάνονται επεισόδια αιφνίδιου ερυθήματοs προσώπου, διάρροιαs και καρδιακήs βαλβιδοπάθειαs, που εμφανίζουν μερικοί ασθενείs με καρκινοειδείs όγκουs και οφείλεται στην έκκριση σεροτονίνηs, ισταμίνηs, κατεχολαμινών, προσταγλανδινών και αγγειοενεργών πεπτιδίων από τον όγκο.

Οφείλεται συνήθως, σε καρκινοειδείs  όγκουs του λεπτού εντέρου και, σπανιότερα, των πνευμόνων και του στομάχου. Οι όγκοι αυτοί έχουν την τάση να μεθίστανται  γρήγορα, αλλά έχουν μία ανώδυνη πορεία, γεγονόs που καθιστά τον έλεγχο του συνδρόμου σημαντικό.

 Το σύνδρομο αποτελεί σπάνια επιπλοκή του όγκου και παρατηρείται μόνο στο 5% των ασθενών με καρκινοειδείς  όγκουs και κυρίωs των εντοπιζόμενων στον ειλεό.

 Οι κλινικέs  εκδηλώσειs του συνδρόμου περιλαμβάνουν  ερύθημα του προσώπου (85% ασθενών), οίδημα τηs κεφαλής  και του τραχήλου (ειδικά στο καρκινοειδές των βρόγχων).  κωλικοειδή κοιλιακά άλγη, διάρροιεs, βορβορυγμοί (80%), βρογχόσπασμοs (20%), απώλεια σωματικού βάρουs, στένωση ή ανεπάρκεια τηs πνευμονικήs ή της  τριγλώχινοs βαλβίδαs (40%) και τελαγγειεκτασίεs.

 Το σύνδρομο μπορεί να ξεκινήσει μετά από πίεση στο ήπαρ, ψυχική αναταραχή,καθώs και λήψη  οινοπνεύματος.  Η βαλβιδοπάθεια εμφανίζεται στο 70% των ασθενών.

Στο 40% των περιπτώσεων παρατηρείται ίνωση του ενδοκαρδίου, με συνέπεια τις  βλάβες στις βαλβίδες ,  καθώs και  ο σχηματισμόs  ινώδουs ιστού σε άλλα όργανα ή ιστούs (οπίσθιο περιτόναιο, πέοs, αρθρώσειs και κοιλιακά  όργανα με εντερική απόφραξη.

Κατά τον εργαστηριακό έλεγχο  διαπιστώνεται αύξηση του 5-υδρόξυ-ινδολοξεικού οξέος στα ούρα 24ώρου. Ενδέχεται, ο όγκοs να δίνει θετική αντίδραση DΟΡΑ.

 Είναι διαπιστωμένη η σχέση που υπάρχει μεταξύ του συνδρόμου Wermer  (σύνδρομο πολλαπλής   ενδοκρινικήs νεοπλασίαs τύπου Ι) και του καρκινοειδούs συνδρόμου, ιδίωs σε καρκινοειδείs όγκουs του θύμου και των βρόγχων. Η θεραπεία είναι αιτιολογική και έγκειται στη χειρουργική εξαίρεση του όγκου. Η χημειοθεραπεία, για τους  μεταστατικούs όγκουs, έχει δώσει απογοητευτικά αποτελέσματα.